什麼是淋巴癌？認識淋巴系統
淋巴癌（Lymphoma）是源自淋巴系統的惡性腫瘤，是淋巴細胞（主要為 B 細胞和 T 細胞）在分化或成熟過程中發生惡性轉變所引起的疾病。
淋巴系統的功能
淋巴系統是人體免疫防禦的核心網路，遍布全身，由以下主要組織構成：
- 淋巴結：全身約有 600-700 個，分布於頸部、腋下、鼠蹊部、腹腔等處，負責過濾淋巴液中的病原體和異常細胞
- 脾臟：最大的淋巴器官，過濾血液、儲存免疫細胞、清除老化紅血球
- 胸腺：T 細胞成熟的場所，位於胸骨後方
- 骨髓：所有血球和淋巴球的生產工廠
- 扁桃腺、脾臟相關淋巴組織（MALT）：分布於消化道、呼吸道等黏膜，構成第一線免疫屏障
淋巴系統中的免疫細胞主要分為 B 淋巴球（負責產生抗體的體液免疫）和 T 淋巴球（負責直接攻擊異常細胞的細胞免疫）。淋巴癌即是這些免疫細胞在某個發育階段失控增殖所形成的腫瘤。
台灣淋巴癌現況
根據台灣癌症登記資料，淋巴癌每年新增約 3,500-4,000 例，在國人十大癌症中排名第九至第十位。非何杰金氏淋巴瘤（NHL）佔台灣所有淋巴瘤的 85-90%，何杰金氏淋巴瘤（HL）僅佔約 10-15%，這與西方國家 HL 佔比較高（約 15-20%）有所不同。值得注意的是，台灣的 T 細胞和 NK 細胞淋巴瘤佔比也高於西方國家，與 EB 病毒（EBV）感染的高盛行率有關。
淋巴瘤的分類：何杰金氏與非何杰金氏
淋巴瘤的分類是治療決策的基礎。依據 WHO 分類系統，淋巴瘤分為兩大類，下再細分為超過 80 種亞型。
何杰金氏淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma, HL）
何杰金氏淋巴瘤的病理標誌是 Reed-Sternberg（乾酪巨細胞）細胞——一種特殊的大型雙核或多核腫瘤細胞，源自 B 淋巴球。HL 的特點包括：
- 好發年齡呈「雙峰分布」：20-30 歲（年輕成人）和 55 歲以上（中老年）
- 通常從單一淋巴結群開始，沿淋巴結鏈依序擴散（contiguous spread），較有規律
- 最常從頸部或縱膈腔淋巴結開始
- 與 EB 病毒（EBV）感染有一定關聯（約 30-50% 的 HL 腫瘤細胞可偵測到 EBV）
- 整體治癒率很高，超過 85%
HL 主要分為兩大亞型：
- 典型何杰金氏淋巴瘤（Classical HL）：佔 95%，再分為結節硬化型（最常見，約 70%）、混合細胞型、淋巴球豐富型和淋巴球耗竭型
- 結節性淋巴球為主型（NLPHL）：佔約 5%，進展緩慢，預後極佳
非何杰金氏淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）
NHL 是所有非何杰金氏淋巴瘤的統稱，包含超過 60 種亞型，依臨床行為可分為侵襲性（aggressive）和惰性（indolent）兩大類：
侵襲性 NHL（需儘速治療，但有治癒機會）
- 瀰漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL）：台灣和全球最常見的 NHL 亞型，佔 NHL 的 30-40%。進展快速但對治療反應好，R-CHOP 標準治療的完全緩解率約 60-70%
- 乙套細胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma）：佔 NHL 的 5-7%，多為中老年男性，兼具侵襲性和易復發特性
- Burkitt 淋巴瘤：生長速度最快的人類腫瘤之一，好發於兒童和年輕成人，需密集化療但治癒率可達 70-90%
- 周邊T細胞淋巴瘤（PTCL）：台灣佔比較西方高（約 15-20%），整體預後較 B 細胞淋巴瘤差
惰性 NHL（進展緩慢，可長期控制）
- 濾泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma, FL）：第二常見的 NHL 亞型，佔 NHL 的 20-30%。進展緩慢，多數患者可與疾病共存多年，中位存活超過 15-20 年，但難以完全根治且有轉化為侵襲性淋巴瘤的風險（每年約 2-3%）
- 邊緣區淋巴瘤（Marginal Zone Lymphoma / MALT 淋巴瘤）：常發生於胃（與幽門螺旋桿菌感染相關）、眼附屬器、肺等黏膜組織
- 小淋巴球性淋巴瘤（SLL）：與慢性淋巴球性白血病（CLL）為同一疾病的不同表現
| 比較項目 | 何杰金氏淋巴瘤（HL） | 非何杰金氏淋巴瘤（NHL） |
|---|---|---|
| 台灣佔比 | 10-15% | 85-90% |
| 好發年齡 | 20-30 歲、55 歲以上 | 50-70 歲為主 |
| 病理特徵 | Reed-Sternberg 細胞 | 多樣，依亞型而異 |
| 擴散方式 | 沿淋巴結鏈依序擴散 | 可跳躍式擴散、結外侵犯常見 |
| 治癒率 | 整體 > 85% | 因亞型差異大（30-90%） |
症狀與臨床表現
淋巴癌的症狀因發生部位、亞型和疾病進展速度而異，但有一些共通的警訊需要認識。
最常見症狀：無痛性淋巴結腫大
約 70% 以上的淋巴癌患者以淋巴結腫大為首發症狀。與感染引起的淋巴結腫大不同，淋巴癌造成的淋巴結腫大通常具備以下特徵：
- 無痛：摸起來不會痛（但少數患者飲酒後腫大處會疼痛，這是何杰金氏淋巴瘤的特殊現象）
- 質地偏硬：橡皮樣硬度，表面光滑
- 持續增大：不會像感染性腫大在數週內自行消退
- 好發部位：頸部（最常見）、腋下、鼠蹊部；何杰金氏淋巴瘤常見縱膈腔淋巴結腫大
B 症狀（重要的預後指標）
B 症狀是淋巴瘤分期和預後評估的重要依據，包括：
- 不明原因發燒：體溫超過 38°C，排除感染因素，可能呈週期性（Pel-Ebstein fever）
- 夜間盜汗：嚴重到需要更換睡衣或床單的程度（不是普通流汗）
- 不明原因體重減輕：6 個月內體重減輕超過 10%（無刻意節食或運動）
B 症狀的存在提示腫瘤負荷較大或生物學行為較活躍，在 Ann Arbor 分期中標註為「B」（如 IIIB），需考慮更積極的治療。
其他常見症狀
- 縱膈腔腫塊：何杰金氏淋巴瘤和原發性縱膈 B 細胞淋巴瘤常在胸腔中央形成大腫塊，可能引起持續性咳嗽、呼吸困難、上腔靜脈症候群（臉部和上肢水腫）
- 脾臟腫大：左上腹飽脹感或提早飽足感
- 全身搔癢：特別是何杰金氏淋巴瘤，可能出現嚴重且持續的全身搔癢，有時早於淋巴結腫大出現
- 疲倦：超出正常範圍的持續性疲倦感
- 皮膚病變：皮膚T細胞淋巴瘤（蕈狀黴菌病）可表現為慢性紅斑、斑塊或腫瘤
結外淋巴瘤的特殊表現
NHL 較常發生在淋巴結以外的器官（結外淋巴瘤，extranodal lymphoma），依位置不同有不同症狀：
- 胃 MALT 淋巴瘤：上腹痛、消化不良（類似胃潰瘍症狀）
- 中樞神經系統淋巴瘤：頭痛、人格改變、局部神經功能缺損
- 睪丸淋巴瘤：無痛性睪丸腫大
- 骨淋巴瘤：骨痛、病理性骨折
- 甲狀腺淋巴瘤：甲狀腺快速腫大（常與橋本氏甲狀腺炎相關）
診斷方法與分期
淋巴癌的確診必須仰賴組織病理學檢查，不能僅憑影像學或抽血結果判斷。精確的病理分型是制定正確治療方案的基礎。
組織切片——確診的金標準
- 切除式切片（Excisional Biopsy）：最理想的方式，完整取下一整顆腫大的淋巴結，提供完整的組織結構供病理分析。細針穿刺（FNA）因取得組織量不足，不建議用於淋巴瘤的初次診斷
- 粗針切片（Core Needle Biopsy）：當手術切片不易執行時（如深部淋巴結），可使用影像導引下的粗針切片作為替代
- 骨髓穿刺與切片：評估骨髓是否受侵犯，對分期和治療決策很重要
免疫組織化學與分子檢測
切片組織需進行一系列特殊染色以精確分型：
- 免疫組織化學（IHC）：利用抗體辨識腫瘤細胞表面的特異性標記。例如 CD20（B細胞標記）、CD3（T細胞標記）、CD15/CD30（Reed-Sternberg 細胞標記）、Ki-67（增殖指數）
- 流式細胞術（Flow Cytometry）：快速分析細胞表面標記，輔助分型
- 染色體與基因檢測：FISH 或 PCR 檢測特徵性基因轉位，如濾泡性淋巴瘤的 t(14;18) BCL2 轉位、乙套細胞淋巴瘤的 t(11;14) CCND1 轉位、Burkitt 淋巴瘤的 t(8;14) MYC 轉位
- 基因表達譜分析：DLBCL 可透過基因表達分為 GCB 型（生發中心B細胞型，預後較好）和 ABC 型（活化B細胞型，預後較差），影響治療策略
影像學檢查
- PET-CT（正子電腦斷層攝影）：淋巴瘤分期和療效評估的最重要影像工具。利用腫瘤細胞高度攝取 FDG（氟化去氧葡萄糖）的特性，可偵測全身各處的病灶，靈敏度和特異度均優於傳統 CT。Deauville 五分量表用於標準化 PET 療效評估
- 電腦斷層（CT）：胸腹骨盆腔 CT 用於評估淋巴結大小和器官侵犯
- 腦部 MRI：懷疑中樞神經系統侵犯時使用
Ann Arbor 分期系統（Lugano 修正版）
| 期別 | 定義 |
|---|---|
| 第 I 期 | 侵犯單一淋巴結區域，或單一結外器官局部侵犯（IE） |
| 第 II 期 | 侵犯橫膈膜同側的兩個或以上淋巴結區域 |
| 第 III 期 | 侵犯橫膈膜兩側的淋巴結區域（含脾臟） |
| 第 IV 期 | 廣泛侵犯一個或多個結外器官（如骨髓、肝臟、肺實質） |
分期後綴：A = 無 B 症狀；B = 有 B 症狀；E = 結外侵犯；S = 脾臟侵犯；X = 巨大腫塊（bulky disease，通常指腫塊直徑 > 10 cm 或縱膈腔腫塊超過胸廓寬度 1/3）
預後評估工具
- 何杰金氏淋巴瘤：國際預後評分（IPS），依年齡、性別、分期、血液指標等 7 項因子評分
- DLBCL：國際預後指數（IPI），依年齡、分期、LDH、體能狀態、結外侵犯部位數等 5 項因子評分
- 濾泡性淋巴瘤：FLIPI 和 FLIPI-2 評分系統
治療方式
淋巴癌的治療方案取決於淋巴瘤的亞型、分期、預後評估和患者整體健康狀況。不同亞型的治療策略差異很大。
何杰金氏淋巴瘤（HL）的治療
早期（I-II 期，無不良預後因子）：
- ABVD 化療（Adriamycin + Bleomycin + Vinblastine + Dacarbazine）2-4 個療程 + 局部放射治療（involved-site radiation therapy, ISRT），治癒率 > 90%
- 以 PET-CT 導向的策略：化療後 PET-CT 若達完全代謝緩解，部分患者可省略放療以減少遠期副作用
晚期（III-IV 期）或有不良預後因子：
- ABVD 化療 6 個療程，或使用較強的 escalated BEACOPP 方案
- 近年趨勢：BV-AVD（Brentuximab Vedotin + AVD）在晚期 HL 的第一線治療中顯示優於 ABVD（ECHELON-1 試驗），已成為晚期 HL 的標準選項之一
- 巨大腫塊可加做放射治療鞏固
復發/難治性 HL：
- 高劑量化療 + 自體幹細胞移植（ASCT）：復發 HL 的標準挽救治療
- Brentuximab Vedotin（BV）：抗 CD30 抗體藥物複合體，用於移植後維持或單藥治療
- 免疫檢查點抑制劑：Nivolumab 或 Pembrolizumab，用於 BV 和移植後仍復發的患者，反應率約 65-70%
瀰漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL）的治療
- R-CHOP 是標準第一線化療方案：Rituximab（莫須瘤，抗 CD20 單株抗體）+ CHOP（Cyclophosphamide + Doxorubicin + Vincristine + Prednisone），通常 6-8 個療程，每 21 天一次
- Rituximab 的加入使 DLBCL 的完全緩解率從約 45% 提升至 60-70%，是淋巴瘤治療的里程碑
- 2023 年 Pola-R-CHP（Polatuzumab Vedotin 取代 Vincristine）在 POLARIX 試驗中顯示優於 R-CHOP，逐漸成為新標準
- 侷限期（I-II 期）可考慮 R-CHOP 3-4 個療程 + 局部放射治療
惰性淋巴瘤（濾泡性淋巴瘤等）的治療
- 觀察等待（Watch and Wait）：低腫瘤負荷、無症狀的惰性淋巴瘤不需要立即治療。多項研究證實，延遲治療不影響整體存活。定期追蹤監測即可
- 需要治療時：BR（Bendamustine + Rituximab）或 R-CHOP 為常用方案
- Rituximab 維持治療：初次治療緩解後每 2 個月施打 Rituximab 共 2 年，可延長無惡化存活期
- 若轉化為侵襲性淋巴瘤，按 DLBCL 治療原則處理
CAR-T 細胞治療
CAR-T（Chimeric Antigen Receptor T-cell）治療是近年最具突破性的癌症免疫治療：
- 原理：從患者血液中採集 T 細胞，在體外以基因工程技術裝上能辨識腫瘤細胞表面 CD19 抗原的「嵌合抗原受體」，大量擴增後回輸到患者體內
- 適應症：目前核准用於復發或難治性的 DLBCL、原發性縱膈 B 細胞淋巴瘤、高等級 B 細胞淋巴瘤和濾泡性淋巴瘤
- 療效：對二線以上治療失敗的 DLBCL 患者，CAR-T 的完全緩解率約 40-55%，其中相當比例可維持長期緩解。ZUMA-7 和 TRANSFORM 試驗更支持 CAR-T 可提前至第二線使用
- 主要副作用：細胞激素釋放症候群（CRS，輕至重度發燒、低血壓）和免疫效應細胞相關神經毒性症候群（ICANS，意識改變、語言障礙），多數可控制
- 台灣現況：已有核准的 CAR-T 產品（如 Axicabtagene ciloleucel 和 Tisagenlecleucel），在指定醫學中心施行。費用數百萬至上千萬新台幣，部分符合條件者可申請健保給付
自體與異體幹細胞移植
- 自體幹細胞移植（ASCT）：用於第一線治療後復發但仍對挽救化療有反應的患者，先採集自身造血幹細胞，施行超高劑量化療消滅殘餘腫瘤，再回輸幹細胞重建造血功能
- 異體幹細胞移植（Allo-SCT）：利用捐贈者的免疫系統產生移植物抗淋巴瘤效應（GVL），適用於自體移植後復發或特定高風險患者，但移植相關併發症和死亡率較高
放射治療
- 早期何杰金氏淋巴瘤的化療後鞏固放療
- 侷限期侵襲性 NHL 的化療後鞏固放療
- 低劑量放療（2 Gy × 2）可用於惰性淋巴瘤的局部症狀控制
- 對放射敏感度高，但考量長期副作用（如續發性癌症、心血管疾病），現代治療趨勢是儘量減少放療的使用範圍和劑量
治療後追蹤與預後
淋巴癌的治療後追蹤旨在早期偵測復發、監測治療相關的遠期副作用，以及維護整體健康。
追蹤時程
- 治療結束後前 2 年：每 3-6 個月回診一次，包括身體檢查、血液常規、LDH、影像學檢查（CT 或 PET-CT）
- 第 3-5 年：每 6-12 個月追蹤一次
- 5 年後：每年追蹤一次，可轉回一般健檢搭配針對性追蹤
- PET-CT 的使用：不建議在沒有臨床懷疑復發的情況下常規進行 PET-CT 追蹤（偽陽性率高且輻射暴露），主要在治療結束時評估療效
預後概覽
| 淋巴瘤亞型 | 5 年存活率 | 備註 |
|---|---|---|
| 何杰金氏淋巴瘤（整體） | > 85% | 早期治癒率 > 90% |
| DLBCL | 60-70% | GCB 型優於 ABC 型 |
| 濾泡性淋巴瘤 | > 85% | 中位存活 > 15-20 年，但難根治 |
| 乙套細胞淋巴瘤 | 50-60% | 易復發，新藥改善預後中 |
| Burkitt 淋巴瘤 | 70-90% | 密集化療可治癒 |
| 周邊T細胞淋巴瘤 | 30-40% | 預後較差，研究積極進行中 |
治療相關的長期副作用
隨著淋巴癌治癒率提高，存活者的長期健康越來越受重視：
- 續發性癌症：化療和放療會增加日後發生其他癌症的風險。胸部放療後乳癌風險增加（女性應從放療後 8-10 年或 40 歲起定期乳房篩檢），白血病風險在化療後 5-10 年略增
- 心血管疾病：Doxorubicin 的心臟毒性為劑量累積性，接受胸部放療者冠心病風險也會增加。建議定期心臟功能追蹤
- 肺纖維化：Bleomycin（HL 治療常用）可引起肺毒性，治療後應留意呼吸功能
- 不孕：化療（特別是烷化劑）可能影響生育功能。有生育需求的患者應在治療前諮詢生殖保存（精子或卵子冷凍）
- 甲狀腺功能低下：頸部放療後常見，需定期監測甲狀腺功能
- 免疫功能低下：Rituximab 治療後 B 細胞恢復可能需要 6-12 個月，期間應注意感染預防
日常照護與生活建議
無論是在治療期間或治療結束後，良好的自我照護對於提升生活品質和維持長期健康非常重要。
治療期間的照護
- 感染預防：化療會導致白血球（特別是嗜中性球）下降，免疫力減弱。建議勤洗手、避免到人潮擁擠的場所、避免接觸感冒患者、注意食品衛生（避免生食）。若出現發燒超過 38°C，應立即就醫（嗜中性球低下性發燒是急症）
- 營養維持：化療引起的噁心、嘔吐和口腔黏膜炎可能影響進食。建議少量多餐、選擇質地軟且易消化的食物、補充足夠的蛋白質和熱量。可尋求營養師的個別化建議
- 適度運動：多項研究顯示，治療期間維持適度活動（如每日 20-30 分鐘散步）可減輕疲倦感、改善情緒和維持體能。運動強度應依個人狀況調整，疲勞嚴重時以舒緩的伸展運動為主
- 心理調適：淋巴癌的診斷和治療過程會帶來顯著的心理壓力。善用醫院癌症資源中心、心理諮商服務或癌友支持團體。家屬的陪伴和支持也非常重要
治療後的健康維護
- 規律運動：每週至少 150 分鐘中強度有氧運動，搭配每週 2 次肌力訓練。運動有助於減輕癌因性疲倦、改善心肺功能和降低續發性癌症風險
- 均衡飲食：增加蔬果、全穀類和優質蛋白質的攝取，減少加工食品、紅肉和酒精。地中海飲食模式被認為有助於癌症存活者的整體健康
- 維持健康體重：避免過重或肥胖，腰圍控制在健康範圍內
- 戒菸限酒：吸菸會增加續發性癌症和心血管疾病風險，強烈建議戒菸。飲酒應節制
- 疫苗接種：化療和 Rituximab 治療後免疫力恢復需要時間。流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗建議在免疫功能恢復後接種，避免在治療期間接種活性減毒疫苗。接種時機應與血液腫瘤科醫師討論
- 定期健康篩檢：除了淋巴瘤追蹤外，也應依年齡和風險進行一般癌症篩檢（大腸癌、乳癌、子宮頸癌等），特別是接受過放療的部位
何時應緊急就醫？
- 化療後發燒超過 38°C（可能是嗜中性球低下性發燒，需緊急處理）
- 嚴重出血或不明原因瘀青（血小板低下）
- 突然呼吸困難或胸痛
- 意識改變或嚴重頭痛（CAR-T 治療後尤需注意）
- 持續嚴重的嘔吐或腹瀉導致無法進食進水
癌友支持資源
- 各醫院癌症資源中心：提供治療資訊、營養諮詢、心理支持和社會資源轉介
- 台灣癌症基金會：0800-311-123 免費諮詢專線
- 癌友支持團體：與經歷相似的病友交流經驗，互相鼓勵
- 生育保存諮詢：有生育需求的年輕患者應在治療前儘早諮詢生殖醫學科
何時就醫
如果您出現以下情況，請立即就醫或撥打 119：
- 症狀突然惡化或無法控制
- 出現胸痛、呼吸困難、意識不清
- 用藥後出現嚴重副作用
- 持續高燒不退超過 3 天